La maladie de Charcot – aussi appelée sclérose latérale amyotrophique, SLA ou maladie de Lou Gehrig – est une maladie qui touche le système nerveux. Mise en lumière par le célèbre astrophysicien Stephen Hawking qui en était atteint, elle reste pourtant assez méconnue. Mais quelles sont les causes de la maladie de Charcot ? Quels en sont les symptômes ? Comment diagnostiquer une SLA ?

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La maladie de Charcot c’est quoi ?

Tout d’abord, il faut dire que la maladie de Charcot est une maladie neurodégénérative, c’est-à-dire qu’elle attaque les neurones, et plus particulièrement les neurones responsables du contrôle des muscles. Elle se manifeste par une dégénérescence rapide des fonctions motrices du corps comme par exemple le contrôle des membres ou de la déglutition.

Qui peut être atteint ?

C’est une maladie qui touche en majorité des personnes âgées de 40 à 60 ans, mais la SLA peut aussi apparaitre chez des patients plus jeunes ou plus âgés. De même, la maladie de Charcot touche aussi bien les hommes que les femmes, globalement à égalité (avec une très légère majorité d’hommes). Enfin, si toutes les ethnies sont concernées, les blancs caucasiens sont plus touchés que les populations noires, hispaniques ou asiatiques.

Quelle est l’espérance de vie moyenne d’un patient ?

C’est une maladie à évolution rapide dont l’issue est presque toujours mortelle. En effet, dans 50% des cas, le patient atteint par la maladie de Charcot meurt dans les trois ans après l’apparition de la maladie. Il existe cependant des cas de survie prolongée, mais très rares.

SLA : des causes mystérieuses

Il existe deux types de SLA : génétique (dans 5 à 10% des cas) et sporadique (90 à 95% des cas). Sporadique signifie qu’en réalité, les causes de la maladie de Charcot restent, encore aujourd’hui, très mystérieuses. Cependant, les scientifiques explorent de nombreuses pistes :

  • L’exposition aux pesticides car les agriculteurs et les footballeurs sont plus touchés que le reste de la population
  • Les traumatismes physiques importants et répétés
  • Le sport de haut niveau
  • Le tabagisme (actif ou passif)
  • Certaines bactéries ou virus, comme par exemple l’entérovirus

Toutefois, ces études ont été menées sur une très petit nombre de patients atteints de SLA et tiennent donc encore largement de l’hypothèse.

Diagnostiquer les premiers symptômes de la maladie de Charcot

De même que pour de nombreuses maladies neurodégénératives, les premiers symptômes de la maladie de Charcot sont souvent difficiles à identifier, car pris séparément, ils peuvent sembler banals.
En effet, il peut s’agir de crampes, de contractions musculaires, de faiblesse d’un membre, de troubles de l’élocution, de difficultés à mâcher et à avaler…

Ce sont souvent des accès de faiblesse de plus en plus fréquent qui mènent les médecins à diagnostiquer la maladie de Charcot. De fait, il n’existe pas de test spécifique qui amène à un diagnostic certain.

Les symptômes à long terme

Au fil du temps, la SLA aboutira à une paralysie complète du corps, à l’exception des muscles oculaires. Lorsque les muscles thoraciques sont atteints, le patient doit être mis sous assistance respiratoire jusqu’au moment où il meurt, le plus souvent d’insuffisance respiratoire.

Du fait de ces handicaps, il arrive en outre que les patients atteints de la maladie de Charcot soient atteints de dépression qui entraîne une altération de fonctions cognitives comme par exemple la mémoire ou la prise de décision.

La crise est là : que faire ? Traiter les symptômes

Jusqu’à ce jour, il n’existe malheureusement ni traitement pour soigner la maladie de Charcot ni prévention efficace. En revanche, il existe un médicament qui ralentirait la progression de la maladie : le Riluzole. En outre, une étude américaine a récemment mis en lumière les bénéfices d’un régime riche en antioxydants pour freiner l’apparition des symptômes.

Il est cependant possible d’améliorer la qualité de vie des patients en soulageant leurs symptômes grâce à des soins de kinésithérapie et d’orthophonie ainsi qu’en leur fournissant des antidouleurs et des soins palliatifs.